Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки
Ранняя диагностика и прогнозирование течения воронкообразной деформацией грудной клетки (ВДГК) у детей является актуальной проблемой детской хирургии (О.А. Малахов, 2002, Э.А. Бардахчьян, 2002, R.C. Shamberger, K.J. Welch, 1996).
Цель исследования: выявить зависимость степени и стадии ВДГК от фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Материалы и методы. Нами было обследовано 30 детей в возрасте от 3 до 16 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки, проходивших лечение в детском торакальном отделении ГКБ №20 г. Красноярска. Больные были разделены на исследовательские группы по степени деформации, стадии заболевания и по степени дисплазии соединительной ткани.
Использовалась классификация ВДГК, предложенная В.К. Урмонасом (1975), которая является синтезом классификаций Н.И. Кондрашина (1968) и Gizycka I. (1962):
-
по степени (определение индекса Гижицкой на боковых рентгенограммах): I степень – 1-0,8; II степень – 0,7-0,6; III степень – менее 0,5;
-
по стадии:
-
компенсированная – имеется только косметический дефект передней грудной стенки, жалобы и кардио-респираторные нарушения отсутствуют;
-
субкомпенсированная – жалоб нет, но имеются функциональные нарушения со стороны сердца и легких;
-
декомпенсированная – больной предъявляет жалобы, связанные с нарушениями кардио-респираторной системы; подтверждаемые инструментальными методами.
Степень ДСТ определялась по схеме (табл. 1), предложенной Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашевым (1985).
Основные признаки |
Второстепенные признаки |
-
плоскостопие
-
расширение вен
-
готическое небо
-
гипермобильность суставов
-
патология органа зрения
-
деформации грудной клетки и/или позвоночника
-
увеличенная растяжимость и дряблость кожи
-
длинные тонкие пальцы
|
-
аномалии ушных раковин и зубов
-
аномалии ушных раковин и зубов
-
преходящие суставные боли
-
вывихи и подвывихи суставов
-
птеригодактилия
|
Легкая (1 степень) – диагностируется при наличии двух основных признаков.
Средняя (2 степень) – при 3 основных и 2-3 второстепенных или 3-4 основных и 1-2 второстепенных.
Тяжелая (3 степень) – определяется при наличии 5 основных и 3 второстепенных признаков.
С I степенью ВДГК (ИГ 0,83±0,09) было 3 больных (10%), со II степенью (ИГ 0,66±0,03) – 11(37%), с III степенью (ИГ 0,48±0,01) – 16 (53%).
Для исследования кардио-респираторных нарушений проводились ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия. В стадии компенсации находилось 9 больных (30%), в стадии субкомпенсации – 15 (50%), в стадии декомпенсации – 6 больных (20%).
Таким образом, кардио-респираторные нарушения отмечались у 21 ребенка (70%) с ВДГК. По результатам ЭКГ наиболее частыми нарушениями были: метаболические изменения миокарда у 15 детей (71,4%), гиперфункция левого желудочка – у 12 (57,1%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса – у 7 (33,3%). На ЭхоКГ выявлены: пролапс митрального клапана I-II степени у 19 детей (90,5%), дополнительная хорда левого желудочка – у 8 (38,1%), пролапс трикуспедального клапана I степени – у 1 (4,8%). По данным спирометрии рестриктивный тип дыхания был у 11 детей (52,4%), обструктивно-рестриктивный тип – у 10 (47,6%).
Согласно оценке дисплазии соединительной ткани по схеме Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашева, больных с ВДГК без других фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани было 7, что составило 23,3%, с легкой степенью дисплазии соединительной ткани – 7 (23,3%), со средней степенью – 16 (53,3%).
Как видно из таблицы 2 чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения.
Из второстепенных фенотипических признаков, характерных для средней степени ДСТ, аномалии ушных раковин и зубов были у 16 детей (50%), вывихи и подвывихи суставов – у 14 (43,7%).
С увеличением степени дисплазии происходит увеличение степени деформации ВДГК.
В группе без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани больных с I степенью ВДГК было в 4,5 раза больше, чем в группах больных с фенотипическими признаками ДСТ (рис. 1). Для легкой степени дисплазии более характерна II степень деформации (57,2%), а для тяжелой – III степень (62,5%).
С увеличением степени дисплазии детей с кардио-респираторными нарушениями становиться значительно больше – от 43% без признаков ДСТ до 87,5% со средней степенью ДСТ (рис. 2).
Основные признаки |
Легкая ДСТ, n=7 |
Средняя ДСТ, n=16 |
Всего, n=23 |
Плоскостопие |
3 (42,9%) |
12 (75%) |
15 (65,2%) |
Расширение вен |
- |
4 (25%) |
4 (17,4%) |
Готическое небо |
- |
1 (6,3%) |
1 (4,3%) |
Гипермобильность суставов |
3 (42,9%) |
8 (50%) |
11 (47,8%) |
Патология органа зрения |
1 (14,3%) |
8 (50%) |
9 (39,1%) |
Деформации грудной клетки и/или позвоночника |
7 (100%) |
16 (100%) |
23 (100%)) |
Увеличенная растяжимость и дряблость кожи |
- |
- |
- |
Длинные тонкие пальцы |
- |
1 (6,3%) |
1 (4,3%) |
Рис. 1. Зависимость степени ВДГК от степени ДСТ.
Рис. 2. Зависимость стадии ВДГК от степени ДСТ.
Выводы:
-
76,6% детей с ВДГК имеют признаки дисплазии соединительной ткани легкой и средней степени;
-
чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения, вывихи и подвывихи суставов в анамнезе;
-
для детей с фенотипическими признаками ДСТ характерны II-III степень ВДГК и кардио-респираторные нарушения;
-
фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани могут быть использованы для диагностики степени и стадии ВДГК у детей, что необходимо для планирования своевременного оперативного лечения.