Публикации Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

 

Ранняя диагностика и прогнозирование течения воронкообразной деформацией грудной клетки (ВДГК) у детей является актуальной проблемой детской хирургии (О.А. Малахов, 2002, Э.А. Бардахчьян, 2002, R.C. Shamberger, K.J. Welch, 1996).
 
Цель исследования: выявить зависимость степени и стадии ВДГК от фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
 
Материалы и методы. Нами было обследовано 30 детей в возрасте от 3 до 16 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки, проходивших лечение в детском торакальном отделении ГКБ №20 г. Красноярска. Больные были разделены на исследовательские группы по степени деформации, стадии заболевания и по степени дисплазии соединительной ткани.
 
Использовалась классификация ВДГК, предложенная В.К. Урмонасом (1975), которая является синтезом классификаций Н.И. Кондрашина (1968) и Gizycka I. (1962):
 
  1. по степени (определение индекса Гижицкой на боковых рентгенограммах): I степень – 1-0,8; II степень – 0,7-0,6; III степень – менее 0,5;
  2. по стадии:
    1. компенсированная – имеется только косметический дефект передней грудной стенки, жалобы и кардио-респираторные нарушения отсутствуют;
    2. субкомпенсированная – жалоб нет, но имеются функциональные нарушения со стороны сердца и легких;
    3. декомпенсированная – больной предъявляет жалобы, связанные с нарушениями кардио-респираторной системы; подтверждаемые инструментальными методами.
Степень ДСТ определялась по схеме (табл. 1), предложенной Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашевым (1985).

 

Основные признаки Второстепенные признаки
  • плоскостопие
  • расширение вен
  • готическое небо
  • гипермобильность суставов
  • патология органа зрения
  • деформации грудной клетки и/или позвоночника
  • увеличенная растяжимость и дряблость кожи
  • длинные тонкие пальцы
  • аномалии ушных раковин и зубов
  • аномалии ушных раковин и зубов
  • преходящие суставные боли
  • вывихи и подвывихи суставов
  • птеригодактилия
 

 

Легкая (1 степень) – диагностируется при наличии двух основных признаков.
 
Средняя (2 степень) – при 3 основных и 2-3 второстепенных или 3-4 основных и 1-2 второстепенных.
 
Тяжелая (3 степень) – определяется при наличии 5 основных и 3 второстепенных признаков.
 
С I степенью ВДГК (ИГ 0,83±0,09) было 3 больных (10%), со II степенью (ИГ 0,66±0,03) – 11(37%), с III степенью (ИГ 0,48±0,01) – 16 (53%).
 
Для исследования кардио-респираторных нарушений проводились ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрия. В стадии компенсации находилось 9 больных (30%), в стадии субкомпенсации – 15 (50%), в стадии декомпенсации – 6 больных (20%).
 
Таким образом, кардио-респираторные нарушения отмечались у 21 ребенка (70%) с ВДГК. По результатам ЭКГ наиболее частыми нарушениями были: метаболические изменения миокарда у 15 детей (71,4%), гиперфункция левого желудочка – у 12 (57,1%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса – у 7 (33,3%). На ЭхоКГ выявлены: пролапс митрального клапана I-II степени у 19 детей (90,5%), дополнительная хорда левого желудочка – у 8 (38,1%), пролапс трикуспедального клапана I степени – у 1 (4,8%). По данным спирометрии рестриктивный тип дыхания был у 11 детей (52,4%), обструктивно-рестриктивный тип – у 10 (47,6%).
 
Согласно оценке дисплазии соединительной ткани по схеме Т. Милковска-Дмитровой и А. Каракашева, больных с ВДГК без других фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани было 7, что составило 23,3%, с легкой степенью дисплазии соединительной ткани – 7 (23,3%), со средней степенью – 16 (53,3%).
 
Как видно из таблицы 2 чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения.
 
Из второстепенных фенотипических признаков, характерных для средней степени ДСТ, аномалии ушных раковин и зубов были у 16 детей (50%), вывихи и подвывихи суставов – у 14 (43,7%).
 
С увеличением степени дисплазии происходит увеличение степени деформации ВДГК.
 
В группе без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани больных с I степенью ВДГК было в 4,5 раза больше, чем в группах больных с фенотипическими признаками ДСТ (рис. 1). Для легкой степени дисплазии более характерна II степень деформации (57,2%), а для тяжелой – III степень (62,5%).
 
С увеличением степени дисплазии детей с кардио-респираторными нарушениями становиться значительно больше – от 43% без признаков ДСТ до 87,5% со средней степенью ДСТ (рис. 2).
 
Основные признаки Легкая ДСТ, n=7 Средняя ДСТ, n=16 Всего, n=23
Плоскостопие 3 (42,9%) 12 (75%) 15 (65,2%)
Расширение вен - 4 (25%) 4 (17,4%)
Готическое небо - 1 (6,3%) 1 (4,3%)
Гипермобильность суставов 3 (42,9%) 8 (50%) 11 (47,8%)
Патология органа зрения 1 (14,3%) 8 (50%) 9 (39,1%)
Деформации грудной клетки и/или позвоночника 7 (100%) 16 (100%) 23 (100%))
Увеличенная растяжимость и дряблость кожи - - -
Длинные тонкие пальцы - 1 (6,3%) 1 (4,3%)

 

Рис. 1. Зависимость степени ВДГК от степени ДСТ.
 
Рис. 2. Зависимость стадии ВДГК от степени ДСТ.

Выводы:

  1. 76,6% детей с ВДГК имеют признаки дисплазии соединительной ткани легкой и средней степени;
  2. чаще всего больные с ВДГК имеют плоскостопие, гипермобильность суставов и патологию органа зрения, вывихи и подвывихи суставов в анамнезе;
  3. для детей с фенотипическими признаками ДСТ характерны II-III степень ВДГК и кардио-респираторные нарушения;
  4. фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани могут быть использованы для диагностики степени и стадии ВДГК у детей, что необходимо для планирования своевременного оперативного лечения.

Лицензия на медицинскую деятельность 
№ ЛО-77-01-001783